arthyperАртериальная гипертензия"Arterial’naya Gipertenziya" ("Arterial Hypertension")1607-419X2411-8524Antihypertensive League10.18705/1607-419X-2024-2404OCPCGLarthyper-2404Research ArticleСтатьиArticlesОсобенности лечения, госпитализаций и трудоспособности впервые диагностированных пациентов с легочной артериальной гипертензией до и после верификации диагнозаFeatures of treatment, hospitalization and working ability of newly diagnosed patients with pulmonary arterial hypertension before and after diagnosis verificationhttps://orcid.org/0000-0003-4027-3727ЗакиевВ. Д.ZakievV. D.

Закиев Вадим Дмитриевич — младший научный сотрудник лаборатории клинической фармакологии и фармакотерапии

ул. 1-я Леонова, д. 16, Москва, 129226

Vadim D. Zakiev, MD, Junior Researcher, Laboratory of Clinical Pharmacology and Pharmacotherapy

16 1st Leonova str., Moscow, 129226

zakiev739@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Мартынюк Тамила Витальевна — доктор медицинских наук, руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца Научно-исследовательского института клинической кардиологии им. А. Л. Мясникова; профессор кафедры кардиологии факультета дополнительного профессионального образования

Москва

Tamila V. Martynyuk, MD, PhD, DSc, Head, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, Myasnikov Clinical Cardiology Institute; Professor, Department of Cardiology, Faculty of Continuing Professional Education

Moscow

trukhiniv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1628-5093КотовскаяЮ. В.KotovskayaY. V.

Котовская Юлия Викторовна — доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе

Москва

Yulia V. Kotovskaya, MD, PhD, DSc, Professor, Deputy Director

Moscow

kotovskaya@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5849-5585ПетренкоД. А.PetrenkoD. A.

Петренко Дарья Андреевна — врач-стажер централизованного отделения клинической фармакологии

Москва

Daria A. Petrenko, MD, Trainee Doctor, Centralized Department of Clinical Pharmacology

Moscow

petrenkodasha17@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2661-6893ВедерниковА. А.VedernikovA. A.

Ведерников Андрей Андреевич — аспирант кафедры клинической фармакологии и пропедевтики внутренних болезней

Москва

Andrey A. Vedernikov, MD, Postgraduate Student, Department of Clinical Pharmacology and Propaedeutics of Internal Diseases

Moscow

exessive7660@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-6406-1430Коркач-РомановС. В.Korkach-RomanovS. V.

Коркач-Романов Станислав Владимирович — директор представительства в Республике Казахстан контрактно-исследовательской организации

Москва

Stanislav V. Korkach-Romanov, MPH, Director, Representation in the Republic of Kazakhstan

Moscow

stanislaw.korkatch@yandex.ruОбособленное структурное подразделение «Российский геронтологический научно-клинический центр» Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRussian Gerontological Research and Clinical Center, Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е. И. Чазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияChazov National Medical Research Center for Cardiology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное научное учреждение «Российский научный центр хирургии имени академика Б. В. Петровского» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияPetrovsky Russian Scientific Center for SurgeryRussian FederationФедеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Первый Московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияSechenov First Moscow State Medical UniversityRussian FederationОбщество с ограниченной ответственностью «ЛАБМГМУ»РоссияLABMGMU LLCRussian Federation202430042024303258271Copyright © Закиев В.Д., Мартынюк Т.В., Котовская Ю.В., Петренко Д.А., Ведерников А.А., Коркач-Романов С.В., 20242024Закиев В.Д., Мартынюк Т.В., Котовская Ю.В., Петренко Д.А., Ведерников А.А., Коркач-Романов С.В.Zakiev V.D., Martynyuk T.V., Kotovskaya Y.V., Petrenko D.A., Vedernikov A.A., Korkach-Romanov S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://htn.almazovcentre.ru/jour/article/view/2404

Целью данного исследования была оценка особенностей лечения, госпитализаций и трудоспособности, а также демографическая и клиническая характеристика пациентов с впервые диагностированной ЛАГ как до, так и после верификации диагноза в условиях реальной клинической практики в России. Материалы и методы. Было выполнено продольное проспективное наблюдательное исследование с ретроспективной частью. В исследование включались взрослые пациенты после верификации диагноза ЛАГ с помощью катетеризации правых отделов сердца. Данные собирались на основе опроса пациентов и медицинской документации в момент включения в исследование и каждые 3 месяца. До включения в исследование данные собирались ретроспективно. Общий период наблюдения каждого пациента составил 12 месяцев до верификации диагноза и 12 месяцев после нее. Результаты. В исследование было включено 33 пациента с впервые диагностированной ЛАГ. Большинство пациентов имели II (45,5 %) или III (36,4 %) функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения. В период наблюдения 2 пациента умерло по причине прогрессирования ЛАГ, 1 пациент — из-за осложнений COVID-19, еще с одним пациентом был потерян контакт. До верификации диагноза ЛАГ 12,1 % пациентов не работали вследствие симптомов ЛАГ, после верификации диагноза доля неработающих пациентов увеличилась. Наиболее назначаемыми лекарствами до верификации ЛАГ были диуретики и антагонисты минералокортикоидных рецепторов, 9 % пациентов принимали силденафил. Большинство пациентов (64 %) принимали монотерапию в качестве стартовой ЛАГ-специфической терапии, однако 34 % пациентов столкнулись с эскалацией терапии в течение 12 месяцев после верификации диагноза. В течение 12 месяцев после верификации ЛАГ и назначения специфической терапии отмечается уменьшение количества госпитализаций (р < 0,05). Заключение. В настоящем исследовании было продемонстрировано снижение количества госпитализаций после верификации ЛАГ и назначения специфической терапии, что подтверждает эффективность различных схем специфической терапии ЛАГ в реальной клинической практике в России. Кроме этого, в исследовании был выявлен ряд проблем, связанных с ЛАГ (преобладание стартовой монотерапии, низкий охват вакцинацией, проблемы с лекарственным обеспечением и другое), решение которых позволит улучшить результаты лечения.

Objective. The aim of the study is to examine treatment patterns, hospitalizations, work disability and describe demographic and clinical characteristics of newly diagnosed patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) before and after diagnosis verification in real clinical practice in Russia. Design and methods. Longitudinal prospective observational study with a retrospective part was conducted. Adult patients were included after PAH verification based on right heart catheterization. The data was received via patients interviewing and medical documentation analysis at enrollment and every 3 months. The retrospective design was used to collect information before enrollment. Results. Thirty-three patients with newly diagnosed PAH were enrolled in the study. Most patients had II (45,5 %) or III (36,4 %) WHO functional class. During follow-up period 2 patients died because of PAH complications, 1 patient died due to COVID-19 complications, and 1 patient was lost for follow-up. Before PAH verification 12,1 % of all patients did not work due to PAH symptoms while after verification of the diagnosis this proportion doubled. Diuretics and mineralocorticoid-receptor antagonists were the most frequently used drugs before PAH diagnosis confirmation, 9 % of patients took sildenafil. Most patients (64 %) received monotherapy as initial PAH-specific treatment, in 34 % of all patients treatment was escalated within 12 months after PAH verification. The number of hospitalizations significantly decreased after PAH verification and specific therapy prescription (р < 0,05). Conclusions. This study demonstrated a decrease in the number of hospitalizations after PAH verification, which may confirm the effectiveness of various regimens of PAH-specific therapy in real clinical practice in Russia. In addition, the study identified a number of problems associated with PAH (predominance of initial monotherapy, low vaccination coverage, problems with drug provision, etc.) The solution of these problems may improve the outcomes.

легочная артериальная гипертензиятрудоспособностьгоспитализациисхемы леченияЛАГ-специфическая терапияpulmonary arterial hypertensionwork disabilityhospitalizationstreatment patternsPAH-specific therapyReferencesHumbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237Leber L, Beaudet A, Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1): 2045894020 977300. doi:10.1177/2045894020977300Leber L, Beaudet A, Muller A. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1): 2045894020 977300. doi:10.1177/2045894020977300Государственный реестр лекарственных средств. Ссылка активна на 11 октября 2023. URL: https://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspxState Register of Pharmaceutical Products. Accessed October 11, 2023. Available at: https://grls.rosminzdrav.ru/Default.aspx. In RussianVachiéry JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2012;21(126):313–320. doi:10.1183/09059180.00005412Vachiéry JL, Gaine S. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2012;21(126):313–320. doi:10.1183/09059180.00005412Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107(2):216–223. doi:10.7326/0003-4819-107-2-216Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107(2):216–223. doi:10.7326/0003-4819-107-2-216Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):1023–1030. doi:10.1164/rccm.200510-1668OCHumbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):1023–1030. doi:10.1164/rccm.200510-1668OCBadesch DB, Raskob GE, Elliott CG, Krichman AM, Farber HW, Frost AE et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137(2):376–387. doi:10.1378/chest.09-1140Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, Krichman AM, Farber HW, Frost AE et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137(2):376–387. doi:10.1378/chest.09-1140Strange G, Gabbay E, Kermeen F, Williams T, Carrington M, Stewart S et al. Time from symptoms to definitive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: the delay study. Pulm Circ. 2013;3(1):89–94. doi:10.4103/2045-8932.109919Strange G, Gabbay E, Kermeen F, Williams T, Carrington M, Stewart S et al. Time from symptoms to definitive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: the delay study. Pulm Circ. 2013;3(1):89–94. doi:10.4103/2045-8932.109919Jansa P, Jarkovsky J, Al-Hiti H, Popelova J, Ambroz D, Zatocil T et al. Epidemiology and long-term survival of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic: a retrospective analysis of a nationwide registry. BMC Pulm Med. 2014;14:45. doi:10.1186/1471-2466-14-45Jansa P, Jarkovsky J, Al-Hiti H, Popelova J, Ambroz D, Zatocil T et al. Epidemiology and long-term survival of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic: a retrospective analysis of a nationwide registry. BMC Pulm Med. 2014;14:45. doi:10.1186/1471-2466-14-45Ling Y, Johnson MK, Kiely DG, Condliffe R, Elliot CA, Gibbs JS et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012;186(8):790–796. doi:10.1164/rccm.201203-0383OCLing Y, Johnson MK, Kiely DG, Condliffe R, Elliot CA, Gibbs JS et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012;186(8):790–796. doi:10.1164/rccm.201203-0383OCMcGoon MD, Miller DP. REVEAL a contemporary US pulmonary arterial hypertension registry. Eur Respir Rev. 2012; 21(123):8–18. doi:10.1183/09059180.00008211McGoon MD, Miller DP. REVEAL a contemporary US pulmonary arterial hypertension registry. Eur Respir Rev. 2012; 21(123):8–18. doi:10.1183/09059180.00008211Чазова И. Е., Архипова О. А., Мартынюк Т. В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):24–31. doi:10.26442/00403660.2019.01.000024.Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Therapeutic Archive. 2019;91(1):24–23. doi:10.26442/00403660.2019.01.00002. In Russian.Boucly A, Weatherald J, Savale L, Jaïs X, Cottin V, Prevot G et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):1700889. doi:10.1183/13993003.00889-2017Boucly A, Weatherald J, Savale L, Jaïs X, Cottin V, Prevot G et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):1700889. doi:10.1183/13993003.00889-2017Weatherald J, Boucly A, Chemla D, Savale L, Peng M, Jevnikar M et al. Prognostic value of follow-up hemodynamic variables after initial management in pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2018;137(7):693–704. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.029254Weatherald J, Boucly A, Chemla D, Savale L, Peng M, Jevnikar M et al. Prognostic value of follow-up hemodynamic variables after initial management in pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2018;137(7):693–704. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.029254Sitbon O, Humbert M, Nunes H, Parent F, Garcia G, Hervé P et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol. 2002;40(4):780–788. doi:10.1016/s0735-1097(02)02012-0Sitbon O, Humbert M, Nunes H, Parent F, Garcia G, Hervé P et al. Long-term intravenous epoprostenol infusion in primary pulmonary hypertension: prognostic factors and survival. J Am Coll Cardiol. 2002;40(4):780–788. doi:10.1016/s0735-1097(02)02012-0Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M, Frantz RP, Foreman AJ, Coffey CS et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010;122(2):164–172. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.898122Benza RL, Miller DP, Gomberg-Maitland M, Frantz RP, Foreman AJ, Coffey CS et al. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Circulation. 2010;122(2):164–172. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.109.898122Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Staehler G, Huscher D, Pittrow D et al. Temporal trends in pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2022;59(6):2102024. doi:10.1183/13993003.02024-2021Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Staehler G, Huscher D, Pittrow D et al. Temporal trends in pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2022;59(6):2102024. doi:10.1183/13993003.02024-2021Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A et al.; ESC Scientific Document Group. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67–119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A et al.; ESC Scientific Document Group. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67–119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani HA, Hoeper MM, McLaughlin VV et al.; AMBITION Investigators. Initial use of Ambrisentan plus Tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373(9):834–844. doi:10.1056/NEJMoa1413687Galiè N, Barberà JA, Frost AE, Ghofrani HA, Hoeper MM, McLaughlin VV et al.; AMBITION Investigators. Initial use of Ambrisentan plus Tadalafil in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373(9):834–844. doi:10.1056/NEJMoa1413687Hoeper MM, McLaughlin VV, Barberá JA, Frost AE, Ghofrani HA, Peacock AJ et al. Initial combination therapy with ambrisentan and tadalafil and mortality in patients with pulmonary arterial hypertension: a secondary analysis of the results from the randomised, controlled AMBITION study. Lancet Respir Med. 2016;4(11):894–901. doi:10.1016/S2213-2600(16)30307-1Hoeper MM, McLaughlin VV, Barberá JA, Frost AE, Ghofrani HA, Peacock AJ et al. Initial combination therapy with ambrisentan and tadalafil and mortality in patients with pulmonary arterial hypertension: a secondary analysis of the results from the randomised, controlled AMBITION study. Lancet Respir Med. 2016;4(11):894–901. doi:10.1016/S2213-2600(16)30307-1Закиев В. Д., Мартынюк Т. В., Ведерников А. А., Петренко Д. А., Коркач-Романов С. В. Социально-экономическое бремя впервые выявленной легочной артериальной гипертензии и влияние ранней инициации патогенетической терапии на затраты по данным реальной клинической практики в России. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2023;(1):99–113. doi:10.17116/medtech20234501199.Zakiev VD, Martynyuk TV, Vedernikov AA, Petrenko DA, Korkach-Romanov SV. Socio-economic burden of newly diagnosed pulmonary arterial hypertension and early specific treatment initiation impact on the costs in real clinical practice in Russia. Medical Technologies. Assessment and Choice. 2023;(1):99–113. doi:10.17116/medtech20234501199. In Russian.Галкин С. С., Бобылев С. Н., Бурлакова Е. А., Ваган И. С., Васильев И. В., Волков И. Н. и др. Российский статистический ежегодник. 2022: Стат.сб./Росстат. Р76 М. 2022. 691 с. ISBN: 978-5-9906962-5-9.Galkin SS, Bobylev SN, Burlakova EA, Vagan IS, Vasiliev IV, Volkov IN et al. Russian Statistical Yearbook 2022: Stat.book/Rosstat. R76 М. 2022. 691 p. In Russian.Постановление Правительства Российской Федерации от 26.04.12 № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента»). Ссылка активна на 11.10.23. URL: https://base.garant.ru/70168888/Decree of the Government of the Russian Federation No. 403 of April 26, 2012 “On the procedure for maintaining the Federal register of persons suffering from life-threatening and chronic progressive rare (orphan) diseases leading to a reduction in the life expectancy of citizens or their disability, and its regional segment”. Accessed October 11, 2023. In Russian. Available at: https://base.garant.ru/70168888Helgeson SA, Menon D, Helmi H, Vadlamudi C, Moss JE, Zeiger TK et al. Psychosocial and financial burden of therapy in USA patients with pulmonary arterial hypertension. Diseases. 2020;8(2):22. doi:10.3390/diseases8020022Helgeson SA, Menon D, Helmi H, Vadlamudi C, Moss JE, Zeiger TK et al. Psychosocial and financial burden of therapy in USA patients with pulmonary arterial hypertension. Diseases. 2020;8(2):22. doi:10.3390/diseases8020022Channick RN, Delcroix M, Ghofrani HA, Hunsche E, Jansa P, Le Brun FO et al. Effect of macitentan on hospitalizations: results from the SERAPHIN trial. JACC Heart Fail. 2015;3(1):1–8. doi:10.1016/j.jchf.2014.07.013Channick RN, Delcroix M, Ghofrani HA, Hunsche E, Jansa P, Le Brun FO et al. Effect of macitentan on hospitalizations: results from the SERAPHIN trial. JACC Heart Fail. 2015;3(1):1–8. doi:10.1016/j.jchf.2014.07.013Yang X, Sanders KN, Mardekian J, Mychaskiw MA, Thomas J 3rd. Associations between sildenafil use and changes in days of hospitalization in a population with pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Clin Ther. 2015;37(5):1055–1063. doi:10.1016/j.clinthera.2015.02.025Yang X, Sanders KN, Mardekian J, Mychaskiw MA, Thomas J 3rd. Associations between sildenafil use and changes in days of hospitalization in a population with pulmonary arterial hypertension associated with connective tissue disease. Clin Ther. 2015;37(5):1055–1063. doi:10.1016/j.clinthera.2015.02.025Sitbon O, Channick R, Chin KM, Frey A, Gaine S, Galiè N et al.; GRIPHON Investigators. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373(26):2522–2533. doi:10.1056/NEJMoa1503184Sitbon O, Channick R, Chin KM, Frey A, Gaine S, Galiè N et al.; GRIPHON Investigators. Selexipag for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2015;373(26):2522–2533. doi:10.1056/NEJMoa1503184Vachiéry JL, Galiè N, Barberá JA, Frost AE, Ghofrani HA, Hoeper MM et al.; AMBITION Study Group. Initial combination therapy with ambrisentan + tadalafil on pulmonary arterial hypertension related hospitalization in the AMBITION trial. J Heart Lung Transplant. 2019;38(2):194–202. doi:10.1016/j.healun.2018.11.006Vachiéry JL, Galiè N, Barberá JA, Frost AE, Ghofrani HA, Hoeper MM et al.; AMBITION Study Group. Initial combination therapy with ambrisentan + tadalafil on pulmonary arterial hypertension related hospitalization in the AMBITION trial. J Heart Lung Transplant. 2019;38(2):194–202. doi:10.1016/j.healun.2018.11.006Fuge J, Park DH, von Lengerke T, Richter MJ, Gall H, Ghofrani HA et al. Impact of pulmonary arterial hypertension on employment, work productivity, and quality of life — results of a cross-sectional multi-center study. Front Psychiatry. 2022;12:781532. doi:10.3389/fpsyt.2021.781532Fuge J, Park DH, von Lengerke T, Richter MJ, Gall H, Ghofrani HA et al. Impact of pulmonary arterial hypertension on employment, work productivity, and quality of life — results of a cross-sectional multi-center study. Front Psychiatry. 2022;12:781532. doi:10.3389/fpsyt.2021.781532

The authors declare that there are no conflicts of interest present.