arthyperАртериальная гипертензия"Arterial’naya Gipertenziya" ("Arterial Hypertension")1607-419X2411-8524Antihypertensive League10.18705/1607-419X-2024-2422CJLNXQarthyper-2422Research ArticleСтатьиArticlesКомплексная оценка динамики клинического, функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией в условиях реальной клинической практикиComplex assessment of clinical, functional and hemodynamic status in patients with incident pulmonary arterial hypertension in real clinical practicehttps://orcid.org/0000-0003-4027-3727ЗакиевВ. Д.ZakievV. D.

Закиев Вадим Дмитриевич — младший научный сотрудник лаборатории клинической фармакологии и фармакотерапии ОСП «Российский геронтологический научно-клинический центр» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России.

ул. 1-я Леонова, д. 16, Москва, 129226

Vadim D. Zakiev - MD, Junior Researcher, Laboratory of Clinical Pharmacology and Pharmacotherapy, Russian Gerontological Research and Clinical Center, Pirogov Russian National Research Medical University.

16 1st Leonova str., Moscow, 129226

zakiev739@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-9022-8097МартынюкТ. В.MartynyukT. V.

Мартынюк Тамила Витальевна — доктор медицинских наук, руководитель отдела легочной гипертензии и заболеваний сердца Научно-исследовательского института клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦК им. акад. Е.И. Чазова» Минздрава России; профессор кафедры кардиологии факультета дополнительного профессионального образования ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Минздрава России.

Москва

Tamila V. Martynyuk - MD, PhD, DSc, Head, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases, Myasnikov Clinical Cardiology Institute, Chazov National Medical Research Center of Cardiology, Professor, Department of Cardiology, Faculty of Continuing Professional Education, Pirogov Russian National Research Medical University.

Moscow

trukhiniv@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1628-5093КотовскаяЮ. В.KotovskayaY. V.

Котовская Юлия Викторовна — доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе ОСП «Российский геронтологический научно-клинический центр» ФГАОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова».

Москва

Yulia V. Kotovskaya - MD, PhD, DSc, Professor, Deputy Director, Russian Gerontological Research and Clinical Center, Pirogov Russian National Research Medical University.

Moscow

kotovskaya@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-6406-1430Коркач-РомановС. В.Korkach-RomanovS. V.

Коркач-Романов Станислав Владимирович — директор представительства в Республике Казахстан контрактно-исследовательской организации ООО «ЛАБМГМУ».

Москва

Stanislav V. Korkach-Romanov - MPH, Director, Representation in the Republic of Kazakhstan, LABMGMU LLC.

Moscow

stanislaw.korkatch@yandex.ruОбособленное структурное подразделение «Российский геронтологический научно-клинический центр» Федерального государственного автономного образовательного учреждения высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияRussian Gerontological Research and Clinical Center, Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationФедеральное государственное бюджетное учреждение «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии имени академика Е.И. Чазова» Министерства здравоохранения Российской Федерации; Федеральное государственное автономное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н.И. Пирогова» Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияChazov National Medical Research Center for Cardiology; Pirogov Russian National Research Medical UniversityRussian FederationОбщество с ограниченной ответственностью ЛАБМГМУРоссияLABMGMU LLCRussian Federation202410062024304390399Copyright © Закиев В.Д., Мартынюк Т.В., Котовская Ю.В., Коркач-Романов С.В., 20242024Закиев В.Д., Мартынюк Т.В., Котовская Ю.В., Коркач-Романов С.В.Zakiev V.D., Martynyuk T.V., Kotovskaya Y.V., Korkach-Romanov S.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://htn.almazovcentre.ru/jour/article/view/2422

Цель исследования — комплексная оценка динамики клинического, функционального и гемодинамического статуса по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) и катетеризации правых отделов сердца (КПОС) в течение 12 месяцев после верификации диагноза легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в условиях реальной клинической практики. Материалы и методы. В продольное проспективное наблюдательное исследование с ретроспективной частью включались впервые выявленные взрослые пациенты с ЛАГ после верификации диагноза с помощью КПОС. Данные собирались путем интервьюирования и анализа медицинской документации в момент включения в исследование и каждые 3 месяца в течение года наблюдения. Данные о пациентах до включения в исследование собирались ретроспективно. Результаты. В исследование были включены 33 пациента. 64 % пациентов получали в качестве стартовой ЛАГ-специфической терапии монотерапию, 24 % пациентов — двойную комбинацию, остальные — антагонисты кальция. Повторная ЭхоКГ выполнялась у 75,8 % пациентов. В период наблюдения отмечалось статистически значимое увеличение медианы систолической экскурсии трикуспидального кольца (TAPSE, p = 0,001), увеличение медианы конечно-диастолического размера левого желудочка (p = 0,004), уменьшение медианы передне-заднего размера левого предсердия (р = 0,016). Значимого изменения размеров правых камер сердца, систолического давления в легочной артерии, размеров легочной артерии не отмечалось. Повторная КПОС выполнялась у 48,5 % пациентов. В период наблюдения выявлено статистически значимое улучшение сердечного выброса (p = 0,006) и индекса (p = 0,012) и сатурации венозной крови кислородом (p = 0,045), снижение ударного объема (p = 0,021). Исходно тест с 6-минутной ходьбой выполнялся у 75,8 % пациентов, медиана составила 340 м, в период наблюдения данные доступны у 14 пациентов, медиана составила 398 м. Медианное время от появления симптомов до верификации диагноза было 13,5 месяца, при этом наблюдалась корреляция между временем от появления первых симптомов до верификации ЛАГ и функциональным классом по классификации ВОЗ (ρ = 0,394, p < 0,05). Через 12 месяцев после верификации диагноза большинство пациентов субъективно не отметили улучшения динамики симптомов (88 %). Заключение. Мы полагаем, что оптимизация режима ЛАГ-специфической терапии и повышение ее доступности позволят улучшить функциональный и гемодинамический статус, а также прогноз пациентов с ЛАГ.

Objective. The complex assessment of clinical, functional and hemodynamic status change according to echocardiography and right heart catheterization (RHC) within 12 months after pulmonary arterial hypertension (PAH) verification in real clinical practice. Design and methods. Incident adult patients with PAH were included in a longitudinal prospective observational study with a retrospective component after PAH verification based on RHC. The data were received by patients interviewing and medical documentation analysis at enrollment and every 3 months during one-year observational period. The retrospective design was used to collect information before enrollment. Results. Thirty three patients were enrolled. 64 % of patients received monotherapy as initial PAH-specific therapy, 24 % — a double combination, while the rest received calcium channel blockers. Follow-up echocardiography was performed in 75,8 % patients. There was a significant increase in median tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE, p = 0,001), median left ventricular end-diastolic diameter (p = 0,004) and a decrease in the anteroposterior diameter of the left atrium (p = 0,016) during the follow-up period. There were no significant changes in the size of the right heart chambers, pulmonary artery systolic pressure, or pulmonary artery size. Follow-up RHC was performed in 16 (48,5 %) patients. There was a significant improvement in cardiac output (p = 0,006) and cardiac index (p = 0,012), venous blood oxygen saturation (p = 0,045) and significant decrease of stroke volume (p = 0,021) during the follow-up period. The initial 6-minute walk test was performed in 75,8 % patients, the median distance was 340 m. During follow-up data were available in 14 patients, the median distance was 398 m. Median time from PAH onset to PAH verification was 13,5 months with a direct correlation between the time from the PAH onset to PAH verification and WHO functional class at the time of diagnosis (ρ = 0,394, p < 0,05). Within 12 months after PAH verification most patients subjectively noted the absence of positive dynamics in symptoms (88 %). Conclusions. We suppose that optimizing the treatment regimen for patients with PAH, improving access to PAH-specific therapy can improve the clinical and hemodynamics status and prognosis of patients with PAH.

легочная артериальная гипертензияЛАГ-специфическая терапиягемодинамический статусфункциональный статусpulmonary arterial hypertensionPAH-specific therapyhemodynamic statusfunctional statusReferencesHumbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237Leber L, Beaudet A, MullerA. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1):2045894020977300. doi:10.1177/2045894020977300Leber L, Beaudet A, MullerA. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1):2045894020977300. doi:10.1177/2045894020977300Закиев В. Д., Мартынюк Т. В., Ведерников А. А., Петренко Д. А., Коркач-Романов С. В. Социально-экономическое бремя впервые выявленной легочной артериальной гипертензии и влияние ранней инициации патогенетической терапии на затраты по данным реальной клинической практики в России. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2023;(1):99–113. doi:10.17116/medtech20234501199Zakiev VD, Martynyuk TV, Vedernikov AA, Petrenko DA, Korkach-Romanov SV. Socio-economic burden of newly diagnosed pulmonary arterial hypertension and early specific treatment initiation impact on the costs in real clinical practice in Russia. Medical Technologies. Assessment and Choice. 2023;(1):99–113. doi:10.17116/medtech20234501199. In Russian.Spaczyńska M, Rocha SF, Oliver E. Pharmacology of pulmonary arterial hypertension: an overview of current and emerging therapies. ACS Pharmacol Transl Sci. 2020;3(4):598–612. doi:10.1021/acsptsci.0c00048Spaczyńska M, Rocha SF, Oliver E. Pharmacology of pulmonary arterial hypertension: an overview of current and emerging therapies. ACS Pharmacol Transl Sci. 2020;3(4):598–612. doi:10.1021/acsptsci.0c00048Rosenkranz S, Preston IR. Right heart catheterisation: best practice and pitfalls in pulmonary hypertension. Eur Respir Rev. 2015;24(138):642–652. doi:10.1183/16000617.0062-2015Rosenkranz S, Preston IR. Right heart catheterisation: best practice and pitfalls in pulmonary hypertension. Eur Respir Rev. 2015;24(138):642–652. doi:10.1183/16000617.0062-2015D’Alto M, Dimopoulos K, Coghlan JG, Kovacs G, Rosenkranz S, Naeije R. Right heart catheterization for the diagnosis of pulmonary hypertension: controversies and practical issues. Heart Fail Clin. 2018;14(3):467–477. doi:10.1016/j.hfc.2018.03.011D’Alto M, Dimopoulos K, Coghlan JG, Kovacs G, Rosenkranz S, Naeije R. Right heart catheterization for the diagnosis of pulmonary hypertension: controversies and practical issues. Heart Fail Clin. 2018;14(3):467–477. doi:10.1016/j.hfc.2018.03.011Gonzalez-Hermosillo LM, Cueto-Robledo G, Roldan-Valadez E, Graniel-Palafox LE, Garcia-Cesar M, Torres-Rojas MB et al. Right heart catheterization (RHC): a comprehensive review of provocation tests and hepatic hemodynamics in patients with pulmonary hypertension (PH). Curr Probl Cardiol. 2022; 47(12):101351. doi:10.1016/j.cpcardiol.2022.101351Gonzalez-Hermosillo LM, Cueto-Robledo G, Roldan-Valadez E, Graniel-Palafox LE, Garcia-Cesar M, Torres-Rojas MB et al. Right heart catheterization (RHC): a comprehensive review of provocation tests and hepatic hemodynamics in patients with pulmonary hypertension (PH). Curr Probl Cardiol. 2022; 47(12):101351. doi:10.1016/j.cpcardiol.2022.101351Topyla-Putowska W, Tomaszewski M, Wysokinski A, TomaszewskiA. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension: comprehensive evaluation and technical considerations. J Clin Med. 2021;10(15):3229. doi:10.3390/jcm10153229Topyla-Putowska W, Tomaszewski M, Wysokinski A, TomaszewskiA. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension: comprehensive evaluation and technical considerations. J Clin Med. 2021;10(15):3229. doi:10.3390/jcm10153229Ferrara F, Zhou X, Gargani L, Wierzbowska-Drabik K, Vriz O, Fadel BM et al. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension. Curr Cardiol Rep. 2019;21(4):22. doi:10.1007/s11886-019-1109-9Ferrara F, Zhou X, Gargani L, Wierzbowska-Drabik K, Vriz O, Fadel BM et al. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension. Curr Cardiol Rep. 2019;21(4):22. doi:10.1007/s11886-019-1109-9Maron BA. Revised definition of pulmonary hypertension and approach to management: a clinical primer. J Am Heart Assoc. 2023;12(8): e029024. doi:10.1161/JAHA.122.029024Maron BA. Revised definition of pulmonary hypertension and approach to management: a clinical primer. J Am Heart Assoc. 2023;12(8): e029024. doi:10.1161/JAHA.122.029024Maron BA, Hess E, Maddox TM, Opotowsky AR, Tedford RJ, Lahm T et al. Association of borderline pulmonary hypertension with mortality and hospitalization in a large patient cohort: insights from the veterans affairs clinical assessment, reporting, and tracking program. Circulation. 2016;133(13):1240–1248. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020207Maron BA, Hess E, Maddox TM, Opotowsky AR, Tedford RJ, Lahm T et al. Association of borderline pulmonary hypertension with mortality and hospitalization in a large patient cohort: insights from the veterans affairs clinical assessment, reporting, and tracking program. Circulation. 2016;133(13):1240–1248. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020207Pitre T, Su J, Cui S, Scanlan R, Chiang C, Husnudinov R et al. Medications for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a systematic review and network meta-analysis. Eur Respir Rev. 2022;31(165):220036. doi:10.1183/16000617.0036-2022Pitre T, Su J, Cui S, Scanlan R, Chiang C, Husnudinov R et al. Medications for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a systematic review and network meta-analysis. Eur Respir Rev. 2022;31(165):220036. doi:10.1183/16000617.0036-2022Чазова И. Е., Архипова О. А., Мартынюк Т. В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):24–31. doi:10.26442/00403660.2019.01.000024Chazova IE, Arkhipova OA, Martynyuk TV. Pulmonary arterial hypertension in Russia: six-year observation analysis of the National Registry. Ter Arkh. 2019;91(1):24–31. doi:10.26442/00403660.2019.01.00002. In Russian.Закиев В. Д., Мартынюк Т. В., Котовская Ю. В., Петренко Д. А., Ведерников А. А., Коркач-Романов С. В. Особенности лечения, госпитализаций и трудоспособности впервые диагностированных пациентов с легочной артериальной гипертензией до и после верификации диагноза. Артериальная гипертензия. 2024;30(3):258–271. doi:10.18705/1607-419X-2024-2404Zakiev VD, Martynyuk TV, Kotovskaya YV, PetrenkoDA, Vedernikov AA, Korkach-Romanov SV. Features of treatment, hospitalization and working ability of newly diagnosed patients with pulmonary arterial hypertension before and after diagnosis verification. Arterial’naya Gipertenziya = Arterial Hypertension. 2024;30(3): 258–271. doi:10.18705/1607-419X-2024-2404. In Russian.Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107(2):216–223. doi:10.7326/0003-4819-107-2-216Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107(2):216–223. doi:10.7326/0003-4819-107-2-216Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):1023–1030. doi:10.1164/rccm.200510-1668OCHumbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):1023–1030. doi:10.1164/rccm.200510-1668OCBadesch DB, Raskob GE, Elliott CG, Krichman AM, Farber HW, Frost AE et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137(2):376–387. doi:10.1378/chest.09-1140Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, Krichman AM, Farber HW, Frost AE et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137(2):376–387. doi:10.1378/chest.09-1140Wilkens H, Grimminger F, Hoeper M, Stähler G, Ehlken B, Plesnila-Frank C et al. Burden of pulmonary arterial hypertension in Germany. Respir Med. 2010;104(6):902–910. doi:10.1016/j.rmed.2010.01.002Wilkens H, Grimminger F, Hoeper M, Stähler G, Ehlken B, Plesnila-Frank C et al. Burden of pulmonary arterial hypertension in Germany. Respir Med. 2010;104(6):902–910. doi:10.1016/j.rmed.2010.01.002Jansa P, Jarkovsky J, Al-Hiti H, Popelova J, Ambroz D, Zatocil T et al. Epidemiology and long-term survival of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic: a retrospective analysis of a nationwide registry. BMC Pulm Med. 2014;14:45. doi:10.1186/1471-2466-14-45Jansa P, Jarkovsky J, Al-Hiti H, Popelova J, Ambroz D, Zatocil T et al. Epidemiology and long-term survival of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic: a retrospective analysis of a nationwide registry. BMC Pulm Med. 2014;14:45. doi:10.1186/1471-2466-14-45Strange G, Gabbay E, Kermeen F, Williams T, Carrington M, Stewart S et al. Time from symptoms to definitive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: the delay study. Pulm Circ. 2013;3(1):89–94. doi:10.4103/2045-8932.109919Strange G, Gabbay E, Kermeen F, Williams T, Carrington M, Stewart S et al. Time from symptoms to definitive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: the delay study. Pulm Circ. 2013;3(1):89–94. doi:10.4103/2045-8932.109919Рябков В. А., Везикова Н. Н., Гончарова Н. С., Симакова М. А., Моисеева О. М. Принципы организации медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией: фокус на преемственность. Российский кардиологический журнал. 2023; 28(2):5335. doi:10.15829/1560-4071-2023-5335Ryabkov VA, Vezikova NN, Goncharova NS, Simakova MA, Moiseeva OM. Principles of healthcare management for patients with pulmonary hypertension: focus on continuity. Russ J Cardiol. 2023;28(2):5335. In Russian.Yuncu G, Ozkurt S, Sinik Z, Kiter G. Hemoptysis developing soon after use of sildenafil: an observation on two cases. Asian J Androl. 2006;8(6):757–758. doi:10.1111/j.1745-7262.2006.00194.xYuncu G, Ozkurt S, Sinik Z, Kiter G. Hemoptysis developing soon after use of sildenafil: an observation on two cases. Asian J Androl. 2006;8(6):757–758. doi:10.1111/j.1745-7262.2006.00194.xNour SM, Nour HA, Mehta JB, Roy TM, Byrd RP Jr. Hemoptysis and respiratory failure following sildenafil use for pulmonary hypertension. Tenn Med. 2013;106(3):34–35.Nour SM, Nour HA, Mehta JB, Roy TM, Byrd RP Jr. Hemoptysis and respiratory failure following sildenafil use for pulmonary hypertension. Tenn Med. 2013;106(3):34–35.Liu QQ, Jing ZC. The limits of oral therapy in pulmonary arterial hypertension management. Ther Clin Risk Manag. 2015;11:1731–1741. doi:10.2147/TCRM.S49026Liu QQ, Jing ZC. The limits of oral therapy in pulmonary arterial hypertension management. Ther Clin Risk Manag. 2015;11:1731–1741. doi:10.2147/TCRM.S49026Sarzyńska K, Świątoniowska-Lonc N, Dudek K, Jonas K, Kopeć G, Gajek J et al. Quality of life of patients with pulmonary arterial hypertension: a meta-analysis. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(15):4983–4998. doi:10.26355/eurrev_202108_26455Sarzyńska K, Świątoniowska-Lonc N, Dudek K, Jonas K, Kopeć G, Gajek J et al. Quality of life of patients with pulmonary arterial hypertension: a meta-analysis. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(15):4983–4998. doi:10.26355/eurrev_202108_26455Helgeson SA, Menon D, Helmi H, Vadlamudi C, Moss JE, Zeiger TK et al. Psychosocial and financial burden of therapy in USA patients with pulmonary arterial hypertension. Diseases. 2020;8(2):22. doi:10.3390/diseases8020022Helgeson SA, Menon D, Helmi H, Vadlamudi C, Moss JE, Zeiger TK et al. Psychosocial and financial burden of therapy in USA patients with pulmonary arterial hypertension. Diseases. 2020;8(2):22. doi:10.3390/diseases8020022Zlupko M, Harhay MO, Gallop R, Shin J,Archer-Chicko C, Patel R et al. Evaluation of disease-specific health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2008;102(10):1431–1438. doi:10.1016/j.rmed.2008.04.016Zlupko M, Harhay MO, Gallop R, Shin J,Archer-Chicko C, Patel R et al. Evaluation of disease-specific health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2008;102(10):1431–1438. doi:10.1016/j.rmed.2008.04.016Swetz KM, Shanafelt TD, Drozdowicz LB, Sloan JA, Novotny PJ, Durst LA et al. Symptom burden, quality of life, and attitudes toward palliative care in patients with pulmonary arterial hypertension: results from a cross-sectional patient survey. J Heart Lung Transplant. 2012;31(10):1102–1108. doi:10.1016/j.healun.2012.08.010Swetz KM, Shanafelt TD, Drozdowicz LB, Sloan JA, Novotny PJ, Durst LA et al. Symptom burden, quality of life, and attitudes toward palliative care in patients with pulmonary arterial hypertension: results from a cross-sectional patient survey. J Heart Lung Transplant. 2012;31(10):1102–1108. doi:10.1016/j.healun.2012.08.010Guillevin L, Armstrong I, Aldrighetti R, Howard LS, Ryftenius H, Fischer A et al. Understanding the impact of pulmonary arterial hypertension on patients’ and carers’ lives. Eur Respir Rev. 2013;22(130):535–542. doi:10.1183/09059180.00005713Guillevin L, Armstrong I, Aldrighetti R, Howard LS, Ryftenius H, Fischer A et al. Understanding the impact of pulmonary arterial hypertension on patients’ and carers’ lives. Eur Respir Rev. 2013;22(130):535–542. doi:10.1183/09059180.00005713

The authors declare that there are no conflicts of interest present.