Значение традиционных факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний в фенотипических проявлениях гипертрофической кардиомиопатии

Несмотря на то, что принципы диагностики гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) четко сформулированы в действующих рекомендациях, в реальной клинической практике приходится сталкиваться с большим числом коморбидных пациентов, где диагноз ГКМП не столь очевиден. Цель исследования — проанализировать клинико-демографические характеристики пациентов, направленных в ФГБУ «НМИЦ им. В.А. Алмазова» Минздрава России с диагнозом ГКМП. Материалы и методы.  В регистр включено 1168 пациентов в период с 2010 по 2021 годы, которым выставлен предварительный или окончательный диагноз ГКМП. 280 человек исключены из исследования. Пациенты, включенные в регистр, были разделены на две группы: 1) пациенты, соответствующие критериям ГКМП  — 578 человек (57,0 %); 2) пациенты так называемой «серой зоны», имеющие толщину стенки левого желудочка 15–19 мм и сопутствующую артериальную гипертензию (АГ) — 310 (30,0 %) человек. Результаты. В группе пациентов, удовлетворяющих критериям ГКМП, 326 (56,4 %) человек отнесены к возрастной группе 31–59 лет и 35,5 % — к группе старше 60 лет. В группе «серой зоны» пациенты старшей возрастной группы составили 52,9 % (n = 164), p < 0,001. Предшествующий анамнез АГ имели 69,2 % пациентов первой группы и 96,1 % — второй. У родственников пациентов первой группы чаще встречалась внезапная сердечная смерть — 3,5 против 0,6 % во второй группе, р < 0,05. Семейный анамнез ГКМП прослеживался у 6,2 % в первой группе против 0,3 % во второй группе, р < 0,001. В первой группе доля пациентов с обструктивной формой ГКМП составила 54,5 против 37,7 % во второй группе, р < 0,001. С помощью логистической регрессии оценивалась правильность классификации пациентов ГКМП. Процент правильных диагнозов составил 94,1 % (Wald test = 78,317, p < 0,0001). Заключение. Традиционные факторы риска, такие как АГ и сахарный диабет, не только маскируют ГКМП, но и утяжеляют ее течение, потенцируя гипертрофию миокарда и приводя к развитию желудочковых нарушений ритма и фибрилляции предсердий. Наиболее важными показателями при классификации пациентов с подозрением на ГКМП была толщина стенки левого желудочка по эхокардиографическим данным и наличие АГ, диспропорциональной степени структурных изменений миокарда.

1. Maron BJ, Rowin EJ, Maron MS. Global burden of hypertrophic cardiomyopathy. JACC Heart Fail. 2018;6(5):376– 378. doi:10.1016/j.jchf.2018.03.004

2. Maron BJ. Clinical course and management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med. 2018;379(7):655–668.

3. Ho CY, Day SM, Ashley EA, Michels M, Pereira AC, Jacoby D et al. Genotype and lifetime burden of disease in hypertrophic cardiomyopathy: insights from the sarcomeric human cardiomyopathy registry (SHaRe). Circulation. 2018;138(14):1387– 1398. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.033200

4. Canepa M, Fumagalli C, Tini G, Vincent-Tompkins J, Day SM, Ashley EA et al. SHaRe Investigators. Temporal trend of age at diagnosis in hypertrophic cardiomyopathy: an analysis of the international sarcomeric human cardiomyopathy registry. Circ Heart Fail. 2020;13(9):e007230. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.120.007230

5. Butters A, Lakdawala NK, Ingles J. Sex differences in hypertrophic cardiomyopathy: interaction with genetics and environment. Curr Heart Fail Rep. 2021;18(5):264–273. doi:10.1007/s11897-021-00526-x

6. Rowin EJ, Maron MS, Wells S, Patel PP, Koethe BC, Maron BJ. Impact of sex on clinical course and survival in the contemporary treatment era for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2019;8(21):e012041. doi:10.1161/JAHA.119.012041

7. Pearlman AS, Ryan T, Picard MH, Douglas PS. Evolving trends in the use of echocardiography: a study of medicare beneficiaries. J Am Coll Cardiol. 2007;49(23):2283–2291. doi:10.1016/j.jacc.2007.02.048

8. Ommen SR, Mital S, Burke MA, Day SM, Deswal A, Elliott P et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the diagnosis and treatment of patients with hypertrophic cardiomyopathy: executive summary: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2020;76(25):3022–3055. doi:10.1016/j.jacc.2020.08.044

9. Габрусенко С. А., Гудкова А. Я., Козиолова Н. А., Александрова С. А., Берсенева М. И., Гордеев М. Л. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(5):4541. doi:10.15829/1560-4071-2021-4541

10. De la Rosa A, Shah M, Shiota T, Siegel R, Rader F. Comparing echocardiographic characteristics in genotype positive-phenotype positive hypertrophic cardiomyopathy and hypertensive left ventricular hypertrophy. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2022;23(3):340–348. doi:10.1093/ehjci/jeab217

11. Чумакова О. С. Гипертрофическая кардиомиопатия у пожилых: причины, диагностика, лечение. Терапевтический архив. 2020;92(9):63–69. doi:10.26442/00403660.2020.09.000558

12. Butzner M, Leslie D, Cuffee Y, Hollenbeak CS, Sciamanna C, Abraham TP. Sex differences in clinical outcomes for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in the USA: a retrospective observational study of administrative claims data. BMJ Open. 2022;12(3):e058151. doi:10.1136/bmjopen-2021–058151

13. Lopes LR, Losi MA, Sheikh N, Laroche C, Charron P, Gimeno J et al. Cardiomyopathy registry investigators group. Association between common cardiovascular risk factors and clinical phenotype in patients with hypertrophic cardiomyopathy from the European Society of Cardiology (ESC) EurObservational Research Programme (EORP) Cardiomyopathy/Myocarditis registry. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes. 2022;9(1):42–53. doi:10.1093/ehjqcco/qcac006

14. Maron BA, Wang RS, Shevtsov S, Drakos SG, Arons E, Wever-Pinzon O et al. Individualized interactomes for network-based precision medicine in hypertrophic cardiomyopathy with implications for other clinical pathophenotypes. Nat Commun. 2021;12(1):873. doi:10.1038/s41467-021-21146-y

15. Ingles J, Burns C, Bagnall RD, Lam L, Yeates L, Sarina T et al. Nonfamilial hypertrophic cardiomyopathy: prevalence, natural history, and clinical implications. Circ Cardiovasc Genet. 2017;10(2):e001620. doi:10.1161/CIRCGENETICS.116.001620