Комплексная оценка динамики клинического, функционального и гемодинамического статуса пациентов с легочной артериальной гипертензией в условиях реальной клинической практики

Цель исследования — комплексная оценка динамики клинического, функционального и гемодинамического статуса по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) и катетеризации правых отделов сердца (КПОС) в течение 12 месяцев после верификации диагноза легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) в условиях реальной клинической практики. Материалы и методы. В продольное проспективное наблюдательное исследование с ретроспективной частью включались впервые выявленные взрослые пациенты с ЛАГ после верификации диагноза с помощью КПОС. Данные собирались путем интервьюирования и анализа медицинской документации в момент включения в исследование и каждые 3 месяца в течение года наблюдения. Данные о пациентах до включения в исследование собирались ретроспективно. Результаты. В исследование были включены 33 пациента. 64 % пациентов получали в качестве стартовой ЛАГ-специфической терапии монотерапию, 24 % пациентов — двойную комбинацию, остальные — антагонисты кальция. Повторная ЭхоКГ выполнялась у 75,8 % пациентов. В период наблюдения отмечалось статистически значимое увеличение медианы систолической экскурсии трикуспидального кольца (TAPSE, p = 0,001), увеличение медианы конечно-диастолического размера левого желудочка (p = 0,004), уменьшение медианы передне-заднего размера левого предсердия (р = 0,016). Значимого изменения размеров правых камер сердца, систолического давления в легочной артерии, размеров легочной артерии не отмечалось. Повторная КПОС выполнялась у 48,5 % пациентов. В период наблюдения выявлено статистически значимое улучшение сердечного выброса (p = 0,006) и индекса (p = 0,012) и сатурации венозной крови кислородом (p = 0,045), снижение ударного объема (p = 0,021). Исходно тест с 6-минутной ходьбой выполнялся у 75,8 % пациентов, медиана составила 340 м, в период наблюдения данные доступны у 14 пациентов, медиана составила 398 м. Медианное время от появления симптомов до верификации диагноза было 13,5 месяца, при этом наблюдалась корреляция между временем от появления первых симптомов до верификации ЛАГ и функциональным классом по классификации ВОЗ (ρ = 0,394, p < 0,05). Через 12 месяцев после верификации диагноза большинство пациентов субъективно не отметили улучшения динамики симптомов (88 %). Заключение. Мы полагаем, что оптимизация режима ЛАГ-специфической терапии и повышение ее доступности позволят улучшить функциональный и гемодинамический статус, а также прогноз пациентов с ЛАГ.

1. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M et al.; ESC/ERS Scientific Document Group. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. doi:10.1093/eurheartj/ehac237

2. Leber L, Beaudet A, MullerA. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension and chronic thromboembolic pulmonary hypertension: identification of the most accurate estimates from a systematic literature review. Pulm Circ. 2021;11(1):2045894020977300. doi:10.1177/2045894020977300

3. Закиев В. Д., Мартынюк Т. В., Ведерников А. А., Петренко Д. А., Коркач-Романов С. В. Социально-экономическое бремя впервые выявленной легочной артериальной гипертензии и влияние ранней инициации патогенетической терапии на затраты по данным реальной клинической практики в России. Медицинские технологии. Оценка и выбор. 2023;(1):99–113. doi:10.17116/medtech20234501199

4. Spaczyńska M, Rocha SF, Oliver E. Pharmacology of pulmonary arterial hypertension: an overview of current and emerging therapies. ACS Pharmacol Transl Sci. 2020;3(4):598–612. doi:10.1021/acsptsci.0c00048

5. Rosenkranz S, Preston IR. Right heart catheterisation: best practice and pitfalls in pulmonary hypertension. Eur Respir Rev. 2015;24(138):642–652. doi:10.1183/16000617.0062-2015

6. D’Alto M, Dimopoulos K, Coghlan JG, Kovacs G, Rosenkranz S, Naeije R. Right heart catheterization for the diagnosis of pulmonary hypertension: controversies and practical issues. Heart Fail Clin. 2018;14(3):467–477. doi:10.1016/j.hfc.2018.03.011

7. Gonzalez-Hermosillo LM, Cueto-Robledo G, Roldan-Valadez E, Graniel-Palafox LE, Garcia-Cesar M, Torres-Rojas MB et al. Right heart catheterization (RHC): a comprehensive review of provocation tests and hepatic hemodynamics in patients with pulmonary hypertension (PH). Curr Probl Cardiol. 2022; 47(12):101351. doi:10.1016/j.cpcardiol.2022.101351

8. Topyla-Putowska W, Tomaszewski M, Wysokinski A, TomaszewskiA. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension: comprehensive evaluation and technical considerations. J Clin Med. 2021;10(15):3229. doi:10.3390/jcm10153229

9. Ferrara F, Zhou X, Gargani L, Wierzbowska-Drabik K, Vriz O, Fadel BM et al. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension. Curr Cardiol Rep. 2019;21(4):22. doi:10.1007/s11886-019-1109-9

10. Maron BA. Revised definition of pulmonary hypertension and approach to management: a clinical primer. J Am Heart Assoc. 2023;12(8): e029024. doi:10.1161/JAHA.122.029024

11. Maron BA, Hess E, Maddox TM, Opotowsky AR, Tedford RJ, Lahm T et al. Association of borderline pulmonary hypertension with mortality and hospitalization in a large patient cohort: insights from the veterans affairs clinical assessment, reporting, and tracking program. Circulation. 2016;133(13):1240–1248. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.115.020207

12. Pitre T, Su J, Cui S, Scanlan R, Chiang C, Husnudinov R et al. Medications for the treatment of pulmonary arterial hypertension: a systematic review and network meta-analysis. Eur Respir Rev. 2022;31(165):220036. doi:10.1183/16000617.0036-2022

13. Чазова И. Е., Архипова О. А., Мартынюк Т. В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):24–31. doi:10.26442/00403660.2019.01.000024

14. Закиев В. Д., Мартынюк Т. В., Котовская Ю. В., Петренко Д. А., Ведерников А. А., Коркач-Романов С. В. Особенности лечения, госпитализаций и трудоспособности впервые диагностированных пациентов с легочной артериальной гипертензией до и после верификации диагноза. Артериальная гипертензия. 2024;30(3):258–271. doi:10.18705/1607-419X-2024-2404

15. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107(2):216–223. doi:10.7326/0003-4819-107-2-216

16. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173(9):1023–1030. doi:10.1164/rccm.200510-1668OC

17. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, Krichman AM, Farber HW, Frost AE et al. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137(2):376–387. doi:10.1378/chest.09-1140

18. Wilkens H, Grimminger F, Hoeper M, Stähler G, Ehlken B, Plesnila-Frank C et al. Burden of pulmonary arterial hypertension in Germany. Respir Med. 2010;104(6):902–910. doi:10.1016/j.rmed.2010.01.002

19. Jansa P, Jarkovsky J, Al-Hiti H, Popelova J, Ambroz D, Zatocil T et al. Epidemiology and long-term survival of pulmonary arterial hypertension in the Czech Republic: a retrospective analysis of a nationwide registry. BMC Pulm Med. 2014;14:45. doi:10.1186/1471-2466-14-45

20. Strange G, Gabbay E, Kermeen F, Williams T, Carrington M, Stewart S et al. Time from symptoms to definitive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: the delay study. Pulm Circ. 2013;3(1):89–94. doi:10.4103/2045-8932.109919

21. Рябков В. А., Везикова Н. Н., Гончарова Н. С., Симакова М. А., Моисеева О. М. Принципы организации медицинской помощи пациентам с легочной гипертензией: фокус на преемственность. Российский кардиологический журнал. 2023; 28(2):5335. doi:10.15829/1560-4071-2023-5335

22. Yuncu G, Ozkurt S, Sinik Z, Kiter G. Hemoptysis developing soon after use of sildenafil: an observation on two cases. Asian J Androl. 2006;8(6):757–758. doi:10.1111/j.1745-7262.2006.00194.x

23. Nour SM, Nour HA, Mehta JB, Roy TM, Byrd RP Jr. Hemoptysis and respiratory failure following sildenafil use for pulmonary hypertension. Tenn Med. 2013;106(3):34–35.

24. Liu QQ, Jing ZC. The limits of oral therapy in pulmonary arterial hypertension management. Ther Clin Risk Manag. 2015;11:1731–1741. doi:10.2147/TCRM.S49026

25. Sarzyńska K, Świątoniowska-Lonc N, Dudek K, Jonas K, Kopeć G, Gajek J et al. Quality of life of patients with pulmonary arterial hypertension: a meta-analysis. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(15):4983–4998. doi:10.26355/eurrev_202108_26455

26. Helgeson SA, Menon D, Helmi H, Vadlamudi C, Moss JE, Zeiger TK et al. Psychosocial and financial burden of therapy in USA patients with pulmonary arterial hypertension. Diseases. 2020;8(2):22. doi:10.3390/diseases8020022

27. Zlupko M, Harhay MO, Gallop R, Shin J,Archer-Chicko C, Patel R et al. Evaluation of disease-specific health-related quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. Respir Med. 2008;102(10):1431–1438. doi:10.1016/j.rmed.2008.04.016

28. Swetz KM, Shanafelt TD, Drozdowicz LB, Sloan JA, Novotny PJ, Durst LA et al. Symptom burden, quality of life, and attitudes toward palliative care in patients with pulmonary arterial hypertension: results from a cross-sectional patient survey. J Heart Lung Transplant. 2012;31(10):1102–1108. doi:10.1016/j.healun.2012.08.010

29. Guillevin L, Armstrong I, Aldrighetti R, Howard LS, Ryftenius H, Fischer A et al. Understanding the impact of pulmonary arterial hypertension on patients’ and carers’ lives. Eur Respir Rev. 2013;22(130):535–542. doi:10.1183/09059180.00005713