Синдром эктопической продукции адренокортикотропного гормона с гиперкортицизмом

Синдром эктопической продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ) является одним из наиболее сложных в диагностическом и лечебном отношении вариантов эндогенного гиперкортицизма. Представленный клинический случай АКТГ-эктопированного синдрома демонстрирует редкий вариант этого заболевания у пациентки старческого возраста. Возрастные изменения, прием постоянной медикаментозной терапии могут влиять на проявление типичных признаков того или иного заболевания, затрудняя диагностический поиск. В свою очередь, следует отметить, что снижается врачебная настороженность для поиска редких заболеваний в данной возрастной группе пациентов. Клинический взгляд на динамику состояния пациентки (резистентность к антигипертензивной терапии артериальной гипертензии; плохо контролируемая гликемия; нарастающая слабость; гипокалиемия, а также наличие повышенной пигментации кожных покровов) позволил предположить вторичный характер имеющихся проявлений и расширить диагностический алгоритм. Данный клинический случай свидетельствует о том, что диагностика и лечение этого редкого заболевания требуют врачебной настороженности в любом возрасте, а также взаимодействия врачей различных специальностей (кардиологов, эндокринологов, врачей лучевой диагностики, хирургов).

1. Болезнь Иценко-Кушинга. Федеральные клинические рекомендации Российской ассоциации эндокринологов. Под рук. акад. РАН, проф. Г. А. Мельниченко, акад. РАН, проф. И. И. Дедова. М., 2016. 41 с.

2. Wagner-Bartak NА, Baiomy A, Habra MA, Mukhi ShV, Morani AC, Korivi BR et al. Cushing syndrome: diagnostic workup and imaging features, with clinical and pathologic correlation. Am J Roentgenol. 2017;209(1):19–32. doi:10.2214/AJR.16.17290

3. Deldycke A, Haenebalcke Ch, Taes Y. Paraneoplastic Cushing syndrome, case-series and review of the literature. Acta Clin Belg. 2018;73(4):298–304. doi:10.1080/17843286.2017.1373927

4. Davi MV, Cosaro E, Piacentini S, Reimondo G, Albiger N, Arnaldi G et al. Prognostic factors in ectopic Cushing’s syndrome due to neuroendocrine tumors: A Multicenter Study. Eur J Endocrinol. 2017;176(4):453–461. doi:10.1530/EJE-16-0809

5. Sharma ST, Nieman LK, Feelders RA. Cushing’s syndrome: epidemiology and developments in disease management. Clin Epidemiol. 2015;7:281–293. doi:10.2147/CLEP.S44336

6. Newell-Price J, Bertagna X, Grossman AB, Nieman LK. Cushing’s syndrome. Lancet. 2013;367(9522):1605–1617. doi:10.1016/S01406736(06)68699–6

7. Кузнецов Н. С., Латкина Н. В., Добрева Е. А. АКТГ-эктопированный синдром: клиника, диагностика, лечение. Эндокринная хирургия. 2012;1:24–36.

8. Shahani S, Nudelman RJ, Nalini R, Kim HS, Samson SL. Ectopic corticotropin-releasing hormone (CRH) syndrome from metastatic small cell carcinoma: a case report and review of the literature. Diagn Pathol. 2010;5:56. doi:10.1186/1746-1596-5-56

9. Лукьянчиков В. С. АПУД-теория в клиническом аспекте. Русский медицинский журнал. 2005;26:1808–1812.

10. Емельянова Г. С. К вопросу о нейроэндокринных опухолях. Русский медицинский журнал. 2012;2:34–38.

11. Reisch N, Reincke M. Endocrine paraneoplastic syndromes. Internist (Berl). 2018;59(2):125–133. doi:10.1007/s00108-017-0377-y

12. Марова Е. И., Кокшагина Н. В., Рожинская Л. Я. АКТГ-продуцирующие нейроэндокринные опухоли грудной клетки. Проблемы эндокринологии. 2010;5:8–14.

13. Bhansali A, Walia R, Rana SS, Dutta P, Radotra BD, Khandelwal N et al. Ectopic Cushing’s syndrome: experience from a tertiary care centre. Indian J Med Res. 2009;129(1):33–41.

14. Matheny LN, Sarkar S, Shi H, Hu JR, Harmsen H, Abel TW et al. A case of Cushing’s syndrome due to ectopic adrenocorticotropic hormone secretion from esthesioneuroblastoma with long term follow-up after resection. Case Rep Endocrinol. 2018;2018:6389374. doi:10.1155/2018/6389374

15. Baba M, Ray D. Severe psychosis due to Cushing’s syndrome in a patient with a carcinoid tumour in the lung: a case report and review of the current management. World J Surg Oncol. 2015;13:165. doi:10.1186/s12957-015-0571-0

16. Webb SM, Badia X, Barahona MJ, Colao A, Strasburger CJ, Tabarin A et al. Evaluation of health-related quality of life in patients with Cushing’s syndrome with a new questionnaire. Eur J Endocrinol. 2008;158(5):623–630. doi:10.1530/EJE-07-0762

17. Nieman LK. Cushing’s syndrome: update on signs, symptoms and biochemical screening. Eur J Endocrinol. 2015;173(4): M33–M38. doi:10.1530/EJE-15–0464. Epub 2015 Jul 8.

18. Torpy DJ, Mullen N, Ilias I, Nieman LK. Association of hypertension and hypokalemia with Cushing’s syndrome caused by ectopic ACTH secretion: a series of 58 cases. Ann N Y Acad Sci. 2002;970:134–144. doi:10.1111/j.1749-6632.2002.tb04419.x

19. Isidori AM, Kaltsas GA, Mohammed S, Morris DG, Jenkins PJ, Chew ShL et al. Discriminatory value of the low-dose dexamethasone suppression test in establishing the diagnosis and differential diagnosis of Cushing’s syndrome. J Clin Endocrinol Metab. 2003;88(11):5299–5306. doi:10.1210/jc.2003-030510

20. Blake MA, Cronin CG, Boland GW. Adrenal imaging. Am J Roentgenol. 2010;194(6):1450–1460. doi:10.2214/ajr.10.454

21. Тер-Ованесов М. Д., Полоцкий Б. Е. Карциноидные опухоли торакальной локализации. Практическая онкология. 2005;6(4):220–225.

22. Полоцкий Б. Е., Тер-Ованесов М. Д. Рак легкого — некоторые аспекты клиники, диагностики и лечения. Российский медицинский журнал. 2005;26:1521–1529.

23. Крылов В. В., Добрева Е. А., Харнас С. С., Кузнецов Н. С., Марова Е. И., Левкин В. В. Хирургическое лечение АКТГ-эктопического синдрома. Хирургия. 2019;8:74–78. doi:10.17116/hirurgia201908174

24. Guaraldi F, Salvatori R. Cushing syndrome: maybe not so uncommon of an endocrine disease. J Am Board Fam Med. 2012;25(2):199–208. doi:10.3122/jabfm.2012.02.110227

25. Isidori AM, Kaltsas GA, Pozza C, Frajese V, Newell PJ, Reznek RH et al. The ectopic adrenocorticotropin syndrome: clinical features, diagnosis, management, and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab. 2006;91(2):371–377. doi:10.1210/jc.2005-1542

26. Sharma ST; AACE Adrenal Scientific Committee. Individualized approach to the Evaluation of Cushing syndrome. Endocr Pract. 2017;23(6):726–737. doi:10.4158/EP161721.RA

27. Лукьянчиков В. С. Гипокалиемия. Русский медицинский журнал. 2019;1(I):28–32.